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05 May 2014

La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) es una enfermedad infra diagnosticada y con alto índice de mortalidad si no es tratada

El Día Mundial de la Hipertensión (World Hypertension Day) se celebra todos los años el 5 de mayo, una jornada que surge con el objetivo de mejorar la información y sensibilizar sobre estas enfermedades minoritarias y los desafíos a los que se enfrentan diariamente quienes conviven con ellas. Entre los cinco tipos de Hipertensión Pulmonar (HP) que existen, se encuentran la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) y la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), dos enfermedades raras que, en España, afectan aproximadamente a 16 personas por millón de habitantes en el caso de la HAP, y a tres personas por millón de habitantes en el caso de la HPTEC, según datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP2).


En el caso de la HPTEC, los expertos coinciden en su infra diagnóstico. Según el estudio de Pengo et al del New England Journal of Medicine (NEJM) de 2004, alrededor de un 4% de los pacientes que sufren una tromboembolia pulmonar (TEP) desarrolla HPTEC en el curso de dos años. El hecho de que la HPTEC pueda aparecer hasta dos años después del episodio agudo de TEP, unido a que sus síntomas son inespecíficos (falta de aliento, fatiga, mareos), contribuyen al infra diagnóstico de esta enfermedad y a que su diagnóstico puede retrasarse mucho en el tiempo.

En España, la mortalidad actual de los pacientes con HPTEC es del 35% a los 5 años (Escribano et al. Eur Respir J 2012; 40: 596–603).

La HPTEC es el único tipo de HP que es potencialmente curable mediante una compleja cirugía: la endarterectomía arterial pulmonar (EAP), un procedimiento quirúrgico altamente especializado que se realiza en muy pocos centros de España. Según el registro español de HP (REHAP), sólo se operan en España al 30% de los pacientes con HPTEC, cuando se estima que entre el 60-80% podrían ser operables. De este modo, se les está privando de una potencial curación. Entre el 20% y el 40% de los pacientes con HPTEC son inoperables, y hasta un 35% de los pacientes operables tienen HP persistente o recurrente después de la cirugía.

Primer fármaco para la HPTEC aprobado en Europa
Recientemente la Unión Europea ha aprobado riociguat (Adempas®) de Bayer, primer fármaco que ha demostrado su eficacia en dos indicaciones de hipertensión pulmonar potencialmente mortales, la HPTEC y la HAP.

De este modo, riociguat se convierte en el primer fármaco aprobado en la UE para el tratamiento de la HPTEC, para pacientes inoperables y con hipertensión residual o recurrente post cirugía. Este tratamiento no está comercializado aún en España.

El diagnóstico precoz y la identificación del tipo de HP son esenciales, ya que un retraso en el inicio del tratamiento puede tener un impacto negativo en la supervivencia. La mortalidad actual de los pacientes con HAP o HPTEC es del aproximadamente 35% a los 5 años en España. Hasta la fecha sólo existen fármacos comercializados para el tratamiento de la HAP.
 La HPTEC es el único tipo de HP que es potencialmente curable mediante cirugía: la endarterectomía arterial pulmonar (EAP), un procedimiento quirúrgico altamente especializado que se realiza en muy pocos centros de España. Según el registro español de HP (REHAP), en España sólo se opera el 30% de los pacientes con HPTEC, cuando se estima que entre el 60-80% podrían ser operables. Si estos pacientes no son adecuadamente diagnosticados se les está privando de una potencial curación.

Hay una gran necesidad de concienciación entre la comunidad médica acerca de esta enfermedad, aunque sea poco frecuente, con el objetivo de que deriven a los pacientes con posible HPTEC a centros especializados para que confirmen el diagnóstico y ofrezcan al paciente la posibilidad de tratamiento quirúrgico cuando sea posible.

En el marco del Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, por cada nuevo seguidor que se una a su cuenta de Twitter @BayerEspana durante el día de hoy, Bayer comprará un sello conmemorativo de la Asociación Nacional de HP. A través de esta colaboración, la compañía quiere apoyar los fines de la asociación.

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