Las patologías que afectan a la función renal pueden tener un impacto importante en la calidad de vida y progresar hasta una enfermedad renal terminal o una muerte prematura, como es el caso del Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa). En esta patología ultra rara, grave y potencialmente mortal causada por un defecto del sistema inmunitario primario, el riñón es el principal órgano afectado, aunque no el único, ya que aproximadamente el 65% de los pacientes muere o acaban en enfermedad renal terminal en el primer año.
Un defecto del sistema inmune primario, llamado sistema del complemento, da origen al SHUa, cuya principal consecuencia es un riesgo permanente de trombosis que puede causar daños repentinos y catastróficos en cualquier órgano vital. Puede dañar el cerebro, el corazón o los pulmones, pero en la mayoría de casos los riñones son los principales afectados. Como explica el Dr. Francisco Valdés, jefe del Servicio de Nefrología del Hospital Juan Canalejo de A Coruña, “el riñón es un órgano muy vascularizado, por lo que es uno de los primeros afectados por la enfermedad”.
Antes o después, los pacientes con SHUa se enfrentan a la necesidad de un trasplante renal. El inconveniente es que, con frecuencia, la enfermedad reaparece en el órgano trasplantado, con el consiguiente rechazo. Según el Dr. Valdés, “la tasa de pérdida de los injertos por recidiva de SHUa en el trasplante es del 60-80% y más del 80% de los pacientes que perdieron un primer injerto por recidiva manifiestan recidiva en trasplantes subsiguientes”. De hecho, hasta hace poco tener SHUa era una contraindicación para ser candidato a trasplante renal de donante vivo.
El panorama cambió completamente en 2011 con la autorización del medicamento eculizumab, el primer tratamiento específico para el SHUa. Al actuar directamente sobre la causa de la enfermedad, este fármaco evita el riesgo de trombosis y, por tanto, las graves complicaciones del SHUa. “Ha supuesto un antes y un después”, afirma el Dr. Valdés. “Al bloquear la activación del sistema del complemento en sus fases terminales, facilita el control del SHUa tanto en riñones nativos como trasplantados de una forma más específica que el tratamiento estándar desde los años ochenta, consistente en infusiones de plasma y recambios plasmáticos”.
La aprobación de eculizumab por parte de las autoridades sanitarias europeas y norteamericanas, ha supuesto también una alternativa al trasplante simultáneo de hígado y riñón para los pacientes con SHUa en diálisis en los que el trastorno de base está en las proteínas reguladoras del complemento que se producen en el hígado, ya que este procedimiento no está exento de unos riesgos que hasta ahora han limitado su aplicación masiva a los potenciales candidatos.
En lo que se refiere al trasplante de riñón, “la experiencia publicada sobre el uso de eculizumab en la prevención de la aparición de recidivas tras el trasplante o como tratamiento de las mismas en pacientes con SHUa es limitada pero extraordinariamente prometedora”. Los resultados de varios ensayos clínicos han comprobado que este medicamento revierte el daño en órganos vitales, incluyendo una mejora de la función renal a largo plazo y una recuperación sustancial del órgano.
Por esta razón, los expertos no dudan en incidir, más que nunca, en la urgencia de un diagnóstico y un tratamiento precoces, ya que las posibilidades de recuperar la función de órganos vitales como los riñones se van perdiendo a medida que pasan las horas. “Para recuperar la función renal es importante empezar precozmente el tratamiento con eculizumab y no proceder a su suspensión salvo en circunstancias muy bien especificadas y siempre con extraordinaria cautela”, según el doctor.
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