El progresivo envejecimiento de la población está convirtiendo a los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) en enfermedades cada vez más prevalentes. Pese a su heterogeneidad, el pico máximo de incidencia se sitúa en la población de 70-80 años, entre la que se diagnostican más de la mitad de los casos. Pero en los últimos años, el avance en su conocimiento ha repercutido en la mejora de los tratamientos frente a los mismos y está abriendo, en la actualidad, nuevos horizontes en su manejo y es que, sin duda, ”tanto el correcto y precoz diagnóstico, que requiere una profunda experiencia y la realización de técnicas de gran complejidad, como el manejo de la enfermedad son fundamentales. De manera que si el proceso diagnóstico es óptimo y el tratamiento se adapta a las características particulares del paciente y de la enfermedad puede prolongarse de forma significativa la supervivencia de los pacientes”, afirma el doctor Guillermo Sanz, presidente del Grupo Español de Pacientes de SMD (GESMD). “Por todo ello”, añade el doctor, “el trabajo conjunto de todos los profesionales implicados en la investigación de las causas, bases biológicas, diagnóstico y tratamiento de estos procesos es crítico para mejorar el pronóstico de los pacientes y esta fue la razón fundamental que llevó a crear el GESMD”. Y, precisamente, la importancia de actualizar constantemente los conocimientos sobre unas enfermedades tan diversas como los SMD, acaba de reunir en Madrid a hematólogos, biólogos y genetistas de toda España en la I Reunión Anual del Grupo Español de Pacientes con Síndromes Mielodisplásicos, organizada en colaboración con Novartis Oncology. Los SMD son enfermedades que se caracterizan por la incapacidad de la médula ósea de producir una cantidad adecuada de células sanguíneas y por mayor riesgo de desarrollar leucemia. En algunos casos existen factores que predisponen a padecer SMD, como enfermedades congénitas, quimioterapia previa, radiación, exposición a sustancias químicas tóxicas o infecciones víricas, pero en la inmensa mayoría no se encuentra un agente causal. En España se diagnostican cada año alrededor de 3.000 nuevos casos con una incidencia anual de 2 – 5 casos por 100.000 habitantes y año, aumentando con la edad, hasta llegar a más de 30 casos por 100.000 habitantes y año en la población mayor de 70 años. “Su diagnóstico”, como explica el doctor Santiago Bonanad, jefe de Hematología del Hospital de la Ribera en Valencia, “se basa en múltiples parámetros relativos a la edad, la citometría de flujo, estudio genético o estudio de biología molecular y otros parámetros adicionales, como la eritropoyetina o los valores del hierro sérico y ferritina, que determinan el éxito de las terapias y la supervivencia del paciente”. Se trata de patologías que se suelen diagnosticar de forma rápida en el plazo de unos días. Además, añade este experto, “son enfermedades que se diagnostican, se tratan y se siguen en el centro de origen del paciente, salvo que se produzca una indicación de trasplante y el paciente deba ser derivado a una unidad específica de trasplante, unidades que por el diseño de nuestro sistema sanitario y de centralización de recursos están limitadas a centros de referencia”.
--Los efectos nocivos del hierro Pese a que la supervivencia de los pacientes con SMD es muy variable y está condicionada por múltiples factores como la edad, el tipo de SMD o el tratamiento, “sin duda, el hierro es uno de los grandes problemas a los que se enfrentan los pacientes con síndromes mielodisplásicos, cuyo tratamiento requiere transfusiones de sangre con frecuencia, y en las que es importante tratar la sobrecarga de hierro como un posible riesgo asociado, ya que si el hierro no se elimina del organismo se acumula en diferentes tejidos como el hígado, produciendo fibrosis y cirrosis hepática, el páncreas, causando diabetes, o el corazón, dando lugar a miocardiopatías”, afirma el doctor David Valcárcel, adjunto del Servicio de Hematología del Hospital Vall de Hebrón. Como indica este experto, el trasplante de progenitores hematopoyéticos es la única manera de curar la enfermedad, que logra la curación de los pacientes en alrededor del 50% de los casos. Sin embargo, por diversos motivos, la mayor parte de los pacientes no son candidatos a trasplante. Y aunque hay pacientes con SMD que antes de iniciar las transfusiones ya presentan unos depósitos altos de hierro debido a anomalías genéticas u otras causas, es alrededor de 20 transfusiones cuando es evidente una concentración alta de hierro. “Por ello, es necesario controlar periódicamente en estos pacientes el nivel de sobrecarga férrica. De manera que en pacientes con SMD que reciben transfusiones, si la concentración de ferritina sérica es superior a 1.000 ng/ml y su expectativa de vida no está muy limitada, se debe administrar un tratamiento quelante”, afirma el doctor Valcárcel. Mediante el tratamiento quelante, un agente se une al hierro del organismo y de los tejidos y ayuda a eliminarlo a través de la orina y/o de las heces. “En este sentido”, comenta el doctor Sanz, “la duración del tratamiento quelante está en función de los requerimientos transfusionales, de la gravedad de la sobrecarga y de la eficacia del quelante, aunque en general esta terapia tiene que ser a largo plazo”. Pero, hoy en día, continúa, “la disponibilidad de un tratamiento quelante oral, aporta más comodidad para los pacientes y, en consecuencia, hace que el seguimiento y cumplimiento de la terapia sean mejores y éstos dispongan de una mejor calidad de vida. En cualquier caso, el correcto diagnóstico y tratamiento de la sobrecarga férrica favorecerá una menor morbilidad y mortalidad del paciente”.
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