jueves, 26 de noviembre de 2009

Gobierno y agentes implicados aúnan esfuerzos en el diseño de la estrategia de Enfermedades Raras en Canarias

Los medios existen pero falta sistematizarlos. Es la conclusión a la que llegaron los participantes del "Diálogo sobre Enfermedades Raras en Canarias" que reunió en el Hotel Escuela Santa Cruz, de Santa Cruz de Tenerife, a la Coordinadora de la Estrategia de Enfermedades Raras de la Consejería de Sanidad, Mila Santana, las representantes de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), Mercedes Pastor y Pilar Gomariz, así como alrededor de una cincuentena de pacientes, médicos y familiares de estas dolencias poco frecuentes.
En el encuentro, que tuvo como objetivo apuntalar las bases para el desarrollo práctico de la estrategia canaria de Enfermedades Raras, en el marco de la Estategia Nacional puesta en marcha el año pasado, sobre todo se escuchó los testimonios de los afectados, que coincidieron en señalar "la soledad" en la que viven. Por ello, pidieron que se intensifiquen los esfuerzos para lograr una mayor coordinación entre los departamentos de la administración implicados, la creación de un servicio de información eficiente y de un registro de enfermedades raras, y subrayaron la necesidad de equipos multidisciplinares en el abordaje de estas enfermedades.
La pediatra Mila Santana tomó nota de las reclamaciones de los pacientes y se comprometió a tomar medidas y planificar una Estrategia canaria que funcione acorde con las directrices establecidas por la Unión Europea, que equiparan el abordaje de estas dolencias con el resto de patologías.

Por su parte, Mercedes Pastor, directora de la Fundación FEDER, declaró que "esta reunión marca un antes y un después en la puesta en práctica de la estrategia" y resaltó la importancia de "la coordinación entre los diversos agentes involucrados como son la administración, profesionales sanitarios, investigadores, asociaciones de pacientes e industria farmacéutica". Asimismo, destacó "la necesidad de escuchar a los afectados pues a través de sus testimonios se pueden mejorar aquellos aspectos de la planificación que actualmente están poco elaborados y sistematizados. "

"EnCon cuentagotas", es la expresión que utilizan Catalina y Laureano, dos pacientes de HPN (Hemoglobinuria Paroxística Nocturna) de Las Palmas para describir la manera en que se está autorizando desde la Consejería de Sanidad de Canarias el acceso al único tratamiento capaz de frenar la evolución de su enfermedad. Llevan años esperando y tienen miedo a que cuando se autorice el medicamento sea porque se encuentran en una situación crítica, tal y como le ha sucedido a Richard B. El tercer enfermo de HPN diagnosticado en las islas ha tenido que pasar por una crisis hemolítica y llegar a una situación de extrema gravedad antes de que la administración aprobara el medicamento, que además solicitó en 2008.
La HPN es una de las denominadas Enfermedades Raras (EERR), que afecta alrededor de 240 pacientes en España. Se trata de una dolencia de carácter crónico, degenerativo y mortal, basada en la destrucción de prematura de glóbulos rojos. Con frecuencia la HPN sobreviene en edades tempranas, sin ser reconocida inicialmente, y su diagnóstico puede tardar de 1 a más de 10 años. El valor de la mediana de supervivencia de los pacientes de HPN oscila entre 10 y 15 años desde el momento del reconocimiento diagnóstico de la enfermedad.

De ahí que, desde la Asociación de HPN se alerte del peligro que supone no administrar el medicamento que, entre otros beneficios, evita el riesgo de episodios tromboembólicos, principal causa de mortalidad entre estos enfermos. "Hemos denunciado esta situación en el Hospital Insular de Gran Canaria hace más de medio año y todavía no se han dignado a contestarnos. También hemos pedido reiteradamente reunirnos con representantes de la Administración autonómica para pedir explicaciones sobre la desasistencia de los dos pacientes de HPN en Canarias, pero sólo hemos recibido el silencio administrativo por respuesta", afirma Jordi Cruz, presidente de la Asociación HPN.
Por su parte, los dos pacientes, Catalina Ojera y Laureano X., insisten en considerar que la situación es "intolerable", y se lamentan de que la Consejería no tenga en cuenta el sufrimiento inherente a su enfermedad, y esté jugando con su salud y sus sentimientos. De hecho, el médico de Catalina ha solicitado tres veces el tratamiento en los últimos dos años. Después de recibir el pasado mes de abril una carta donde se le negaba el medicamento, el Servicio Canario de Salud afirma haber aprobado el tratamiento pero no hay constancia alguna de que vayan a administrárselo.
Lo mismo ocurre con Laureano, que sufrió un infarto a causa de su dolencia y también sigue esperando desde hace meses la llegada del medicamento. De momento, sobrevive con cortisona, un tratamiento que paliía parcialmente los síntomas de la enfermedad, pero que en ningún caso reduce el riesgo de mortalidad. La Asociación de HPN denuncia que, en Canarias, sólo cuando ha existido un riesgo de muerte inminente se ha administrado la medicación, y teme que pase lo mismo con Catalina y Laureano, cuya salud sigue deteriorándose con anemia, cansancio, dificultad para tragar, infecciones, hemorragias, dificultad para respirar y fuertes dolores. En la mayoría de Comunidades Autónomas con enfermos de HPN, el tratamiento se ha aprobado sin dificultades y ha desaparecido el riesgo de episodios tromboémbolicos, con lo que el paciente ha conseguido llevar una vida normal. Por todo ello, Jordi Cruz pide "una respuesta social a una situación que puede convertirse en dramática si no se soluciona inmediatamente".

-Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una Enfermedad Ultra-Rara que afecta alrededor de 240 pacientes en España. Se trata de un trastorno genético en el cual las proteínas naturales normales no se adhieren adecuadamente a los glóbulos rojos y, en consecuencia, éstos quedan desprotegidos del sistema inmunitario y se van destruyendo prematura e intermitentementey continuamente. Una enfermedad de impacto muy minoritario que deteriora progresivamente a los pacientes y constituye una verdadera amenaza vital.
Descrita por primera vez en 1882, adoptó dicho nombre porque se observó que la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) ocurría en situaciones de crisis y por la noche, durante el sueño, después de situaciones estresantes, infecciones, esfuerzo físico, vacunaciones o ingesta de ácido acetilsalicílico.
Con frecuencia la HPN sobreviene sin ser reconocida inicialmente, normalmente entre los 30 y los 40 años, y la demora en el diagnóstico puede tardar de 1 a más de 10 años. El valor de la mediana de supervivencia de los pacientes con HPN oscila entre 10 y 15 años desde el momento del diagnóstico. La HPN se desarrolla sin aviso, y afecta a ambos sexos. Se calcula que afecta entre 8.000 y 10.000 personas en Europa y Norteamérica.
Hasta ahora, no existía ninguna terapia específica para el tratamiento de la HPN. El tratamiento de esta enfermedad se limitaba a la gestión de los síntomas mediante transfusiones sanguíneas periódicas, una terapia inmunosupresora no específica y, en pocas ocasiones, trasplantes de médula ósea, un procedimiento que conlleva un considerable riesgo de mortalidad.

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